ALS Nedir? ALS hastalığının tedavisi var mı?

ALS NEDİR?
Amyotrofik lateral skleroz (ALS), aynı zamanda motor nöron hastalığı olarak da anılan, merkezî sinir sisteminde, omurilik ve beyin sapı adı verilen bölgede motor sinir hücrelerinin (nöronlar) kaybından ileri gelen bir hastalıktır.

Hastalık, merkezî sinir sisteminde, omurilik ve beyin sapı adı verilen bölgede motor sinir hücrelerinin (nöronların) kaybından ileri gelir. Bu hücrelerin kaybı kaslarda güçsüzlük ve erimeye (atrofi) yol açar. Ayrıca erken ya da geç hareketin birinci nöronu da hastalanır. Zihinsel fonksiyonlar ve bellek ise bozulmaz.

ALS HASTALIĞININ OLUŞUMU

Motor Nöron Hastaları (ALS) İçin Risk Faktörleri Nelerdir?

Risk faktörü, bir insanın bir hastalığa yakalanma şansını artıran bir etkidir. Örneğin sigara içmek bazı kanser türlerine yakalanma şansını artırır; bu yüzden, sigara içmek kanser için bir risk faktörüdür. MNH için risk faktörleri şunlardır:

Kalıtım- Amerika`da yaklaşık her 10 ALS`li kişiden birinin bunu ebeveynlerinden aldığı bilinmektedir. Ailesel ALS hastalıklı ebeveyne sahip bir çocukta hastalığı geliştirme şansı % 50`dir.

Yaş- 40 yaşından sonra MNH geliştirme riski önemli ölçüde artar

Cinsiyet- Erkekler hastalığı 65 yaşından önce geliştirmeye kadınlardan çok daha yatkındırlar. 70 yaşından sonra her iki cins için de risk aynıdır.

Yaşanılan Yer- MNH görülme sıklığı Japonya, Batı Yeni Gine ve Guam`da dünyanın diğer bölgelerine göre önemli ölçüde yüksektir. Buna rağmen risk bu bölgelerde yine de küçüktür.

Askeri Deneyim- Bazı çalışmalara göre askeriyede bulunmuş kişilerin (kara, hava, deniz kuvvetleri ) hastalığı geliştirme olasılığı daha yüksektir.

Aşağıdaki risk faktörleri de öne sürülmüştür:

  • Sigara içmek
  • Kafa yaralanmaları, özellikle tekrarlananları
  • Tarım ilaçlarına maruz kalmak
  • Yağ oranı çok yüksek olan diyetler
  • Formaldehit gibi kimyasallara maruz kalmak

HASTALIĞIN İLERLEYEN DÖNEMLERİ

  • Hastalığın başlangıç belirtileri çok hafif olduğundan çoğu kez farkedilmeyebilir.
  • Hastalık özellikle kol ve bacaklarda olmak üzere kas güçsüzlüğü ile başlar.
  • Konuşma, çiğneme ve nefes alma etkilenir. Yutmanın bozulması sonucu, ağızda tükürük birikmesi de konuşmayı zorlaştırır.
  • Kaslar sinirler tarafından uyarılmadığında yapısı bozulur ve iş görmez hale gelir.
  • Kol ve bacaklar incelir. Özellikle el ve ayak kaslarında seyirme ve kramplar olabilir.
  • Kişi kol ve bacaklarını iyi kullanamaz.
  • Kontrol edilemeyen ağlama ve gülmeler olabilir.

Başlangıç belirtileri her hastada aynı olmaz. Kimi hasta halının saçaklarına takılmaya, tökezlemeye başlar; kimi hasta eşyaları kaldırmakta zorlanır, kimisi de konuşurken kelimeleri yuvarladığını fark eder.

Kas güçsüzlüğü önce bir kas grubundan başlar, yavaş yavaş diğer kas gruplarına yayılır. Kaslardaki iş görememenin derecesi ve hastalığın ilerleyişi hastadan hastaya değişir.

Solunum kaslarının giderek daha fazla etkilenmesi ve buna bağlı solunum güçlüğü hastalıkta gelinen son aşama olur. Solunum ve beslenme desteği verilmeyen hastalar 3-5 yıl içinde kaybedilir. İyi bir tıbbi bakım ile ALS hastaları uzun yıllar yaşayabilir. Ünlü Ingiliz astrofizikçisi Stephen Hawking bu yıl itibariyle 44 yıldır ALS ile yaşamaktadır.

Hastalıkta genel olarak duyular, idrar ve barsak işlevleri, cinsel işlevler etkilenmez. Kalp kası zarar görmez. Göz kasları çoğu kez en son etkilenen kas olur, kimi zaman da hiç etkilenmez. Kişinin zihni yetenekleri normaldir.

ALS TEDAVİSİ

ALS MNH`nin Tedavi Seçenekleri Nelerdir?

MNH`nin ilerleyişini geri çevirmek mümkün olmadığından, tedaviler hastayı daha bağımsız ve rahat yapmaya ve aynı zamanda ilerlemeyi yavaşlatmaya odaklanır. Birçok ülkede bir hastaya teşhis konulduğunda hasta, bakımı ile aktif olarak ilgilenebilecek birkaç disiplinden gelen bir sağlık personeli takımı ile tanıştırılır.

Önceden verilen direktif (Advanced Directive)

Türkiye’de henüz böyle bir tanımlama olmasa da dünyada uygulanmaktadır. Bu, hastaların daha sonra yeterli şekilde ifade edememeleri durumunda tedavi tercihlerini önceden belirtmeleridir. Önceden verilen direktif şunları kapsayabilir:

  • MNH`nin son aşamasında tedavilerinin evde mi, hastanede mi gerçekleşeceğini bildirebilirler.
  • Hangi ağrı kesicilerin kullanılabileceğini söylerler.
  • Organ bağışında bulunup bulunmayacağını belirtebilirler, örneğin bir MNH hastasının beyin ve omuriliği, araştırmada kullanılabilir.
  • Solunumun durması durumunda yapay solunumun yapılıp yapılmayacağı gibi özel durumlarda ne yapılması gerektiğini belirtirler. Örneğin boğaza bir nefes hortumunun takılıp takılmayacağına karar verebilirler.

MNH`nin İlerleyişini Yavaşlatan Tedavi- Riluzole

Riluzole, MNH hastalarına özel tek ilaçtır. Riluzole vücuttaki glutamat miktarını azaltıyor gibi görünmektedir, bu da hastalığın ilerleyişini yavaşlatır. Riluzole hastanın ömrünü uzatmakla kalmaz, aynı zamanda uygun hastalarda solunum cihazına bağımlığını ya da trakeotominin başlangıcını geciktirir.

Riluzole Sanofi-Aventis firması tarafından Rilutek adıyla satılır. Yaklaşık 10 hastadan 1`inde tedavinin durdurulmasına yol açacak seviyesinde yan etkiler görülür. Riluzole`un yan etkileri şunları içerir:

  • Bulantı
  • Kusma
  • Halsizlik
  • Taşikardi (kalp çarpıntısı)
  • Uyku hali
  • Baş ağrısı
  • Baş dönmesi

Riluzole, bazen karaciğer hasarına yol açabileceğinden hastaların düzenli olarak karaciğer fonksiyon testi yaptırması gerekir. Karaciğer hastalığı geçmişi olan hastalar bu ilacı kullanamayabilir.

Yorum Ekle

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

one × 2 =